ஒரு dominantly-வந்த ataxia முதலில் Azorean மற்றும் போர்ச்சுகீசிய வம்சாவழியில் மக்களின் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, மற்றும் பிரேசில், ஜப்பான், சீனா மற்றும் ஆஸ்திரேலியா பின்னர் அடையாளம். இந்த வலி spinocerebellar ataxias (வகை 3) ஒன்றாக விளம்பரங்கள் உள்ளது மற்றும் ஒரு mutation chromosome 14 அன்று MJD1 மரபணு உடன் வருகிறது. முற்போக்கு ataxia, dysarthria, postural இவ்வாறு, nystagmus, eyelid retraction மற்றும் முக fasciculations நோயாளிகளின் உடல் அம்சங்கள் அடங்கும். Dystonia (குறிப்பிடப்படும் வகை I Machado-ஜோசப் நோய்) இளைய நோயாளிகளில் பிரசித்தி பெற்ற உள்ளது. வகை II அம்சங்கள் ataxia மற்றும் ocular அறிகுறிகள்; வகை III அம்சங்கள் திடகாத்திரமான atrophy மற்றும் sensorimotor neuropathy; மற்றும் ஒரு sensorimotor neuropathy extrapyramidal அறிகுறிகள் விளக்கப்படங்களுடன் வகை IV அம்சங்கள்.